2026 Клиника Фенарета
Пороки развития половых органов у девочек
Врожденные пороки развития матки и влагалища составляют 4% всех врожденных аномалий развития.
Наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляются атрезия девственной плевы, аплазия нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 4000–5000 новорожденных девочек.
Для удобства оценки результатов обследования и выбора лечебных мероприятий более приемлемой может стать классификация VCUAM (2010), учитывающая наряду с нормальным состоянием внутренних половых органов топографию и анатомию врожденной мальформации эмбриональных поло- вых протоков, где V — влагалище (vagina), С — шейка матки (cervix), U — матка (uterus), A — придатки матки (adnexa) и M — ассоциативные пороки (malformations).
Для удобства оценки результатов обследования и выбора лечебных мероприятий более приемлемой может стать классификация VCUAM (2010), учитывающая наряду с нормальным состоянием внутренних половых органов топографию и анатомию врожденной мальформации эмбриональных поло- вых протоков, где V — влагалище (vagina), С — шейка матки (cervix), U — матка (uterus), A — придатки матки (adnexa) и M — ассоциативные пороки (malformations).
Таблица. Классификация пороков развития матки и влагалища у девочек
Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза. Наиболее грубые пороки развиваются на ранних этапах развития эмбриона. Предполагается, что аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6 нед гестации. Удвоенная матка и влагалище образуются на сроке 7–9 нед. Седловидной матка остается при остановке формирования половых органов на 16–18-й неделе гестации.
В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдается первичная аменорея и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.
У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем — невозможность половой жизни. При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.
У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании.
Характерной жалобой у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке является наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — схваткообразные), также могут быть рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.
При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации.
Лечение пороков развития половых органов, как правило, хирургическое. Так называемый бескровный кольпопоэз, или кольпоэлонгация, может применяться как у больных с аплазией влагалища и матки, так и при подготовке к оперативному лечению девушек с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке путем использования кольпоэлонгаторов.
При подозрении на порок развития половых органов у девочки-подростка следует обратиться к врачу акушеру-гинекологу, имеющему подготовку по детской и подростковой гинекологии:
В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдается первичная аменорея и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.
У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем — невозможность половой жизни. При наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.
У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании.
Характерной жалобой у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке является наличие циклически повторяющихся (каждые 3–4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — схваткообразные), также могут быть рвота, повышение температуры тела, учащенное, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.
При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации.
Лечение пороков развития половых органов, как правило, хирургическое. Так называемый бескровный кольпопоэз, или кольпоэлонгация, может применяться как у больных с аплазией влагалища и матки, так и при подготовке к оперативному лечению девушек с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке путем использования кольпоэлонгаторов.
При подозрении на порок развития половых органов у девочки-подростка следует обратиться к врачу акушеру-гинекологу, имеющему подготовку по детской и подростковой гинекологии: